義大醫院血液腫瘤科楊文祺醫師
費城染色體陰性之骨髓增生性腫瘤（MPN）──包括真性紅血球增生症（PV）、原發性血小板增多症（ET），以及原發性骨髓纖維化（PMF）──對於患者的生活品質影響甚大，甚至可能影響到生命安全。
為了探究MPN究竟如何影響患者，美國醫師路本‧梅沙（Dr. Ruben Mesa）等人於2014年，透過網路問卷訪問了813位MPN病患（其中包含PV 380位、ET 226位、MF 207位）詢問了他們MPN所帶來的症狀嚴重度、生活品質的影響、日常作息的影響、工作效率的影響。
受訪的PV患者中（表1），有143位男性與237位女性，中位數*年齡為64歲，中位數*罹病年數為7年，約有61%的患者在確診之前的一年以上就有出現PV相關的症狀，較常發生的症狀為「疲勞」與「頭痛」。PV患者中，有66%認為生活品質受到疾病所影響。此外，有63%的PV患者對於無法控制血比容在45%而擔憂。
受訪的ET患者中（表1），有63位男性與163位女性，中位數*年齡為62歲，中位數*罹病年數為7年，約有58%的患者在確診之前的一年以上就有出現ET相關的症狀，較常發生的症狀為「疲勞」與「頭痛」。ET患者中，有57%認為生活品質受到疾病所影響。
受訪的MF患者中（表1），有95位男性與112位女性，中位數*年齡為66歲，中位數*罹病年數為4年，約有49%的患者在確診之前的一年以上就有出現MF相關的症狀，較常發生的症狀為「疲勞」與「睡眠困難」。MF患者中，有81%認為生活品質受到疾病所影響。
表1 受訪者人數基本資料
此研究發現，MPN患者頻繁發生的兩項症狀是疲勞與夜間盜汗，此外PV患者發生搔癢的頻率似乎較高，ET患者則是注意力不集中，MF患者因為嚴重脾臟腫大的關係，腹部容易產生不適。此研究中列舉了MPN常見的十大症狀（表2），但其實患者應該還要注意其他症狀，例如：頭痛、頭暈、四肢發麻、四肢灼熱感、四肢發冷發紺、視力改變、呼吸急促等。
表2 受訪者回應MPN症狀的發生率
（紅字為前三大常發生症狀）
除了MPN相關的症狀，此研究也針對患者的心理層面與日常生活做調查，發現MPN患者對於疾病普遍有著擔憂、憂鬱與憤怒的情緒，幾乎半數的患者都難以面對疾病所帶來的龐大壓力。同樣的，約半數的患者認為疾病對於他們的日常生活造成影響，甚至有高達31%的患者，每個月至少需要整日臥床休息一天。
表3 受訪者回應MPN對於心理與日常生活的影響
關於工作相關的訪問，由於並非適用於所有受訪者，所以每個問題的回應人數有所不同，表4中的百分比，是使用不同回應人數做為分母所計算出來的。根據這項研究，有三四成的PV與ET患者因為疾病的關係必須減少工作時數，而MF患者受到的影響更大，高達約六成。MPN疾病導致需要請病假的患者人數則是在19-29%之間，其中有極少數的病患，一個月裡必須請假超過十天。至於自願離職與提早退休的百分比，則是落在11-31%之間。
表4 受訪者回應MPN對於工作的影響
美國的這項研究，給予了臨床醫師一次探討MPN患者症狀負擔與生活品質的研究，也讓美國的MPN患者可以發聲。根據這項研究的數據，美國MPN患者的生活品質，無論是生理、心理、日常生活與工作，看似都因為疾病而受到很大的影響。
反觀台灣，並未針對MPN病患的生活品質進行過研究，因此我們無法得知MPN疾病對於台灣病患的影響。希望透過這篇文章，能夠幫助MPN患者認識疾病的相關症狀，觀察自己的身體是否有好轉，進而保持良好的生活品質──無論是生理層面、心理層面、日常生活與工作──都應注意。
*註：中位數：將一連串的數據由小排到大，再選出排列在最中間的數字。如果中間有兩個數字則取平均。為何用中位數呢？有時候平均數可能會被極端值拉高或拉低，為避免這種情況，會使用中位數，才能準確地呈現數據的真實情況！
參考文獻：
1. Mesa, R., Miller, C. B., Thyne, M., Mangan, J., Goldberger, S., Fazal, S., Ma, X., Wilson, W., Paranagama, D. C., Dubinski, D. G., Boyle, J., & Mascarenhas, J. O. (2016). Myeloproliferative neoplasms (MPNs) have a significant impact on patients' overall health and productivity: the MPN Landmark survey. BMC cancer, 16, 167. https://doi.org/10.1186/s12885-016-2208-2
2. 中華民國血液病學會. (2021). 骨髓增生性腫瘤. [Pamphlet].
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