新樓醫院血液腫瘤科 林家義醫師
當造血工廠出了問題！
成年人絕大部分血球的來源是人體的骨髓，可以看成是「造血工廠」。
當工廠出了問題，我們就會請專業人士(也就是醫生)來做檢查及評估狀況，使用各種檢測方法或工具，找出問題，進而對症下藥，試著讓工廠回復正常運轉。
第一步：「檢查產品良率」
如問診、抽血
第二步：「仔細找出哪個零件有問題」
如基因檢測、骨髓取樣
第三步：「制定改善良率計畫及解決問題」
醫師與您討論，擬定醫病共享治療對策，個人化醫療
今天為各位介紹其中一種造血工廠出現問題的疾病，是屬於比較罕見的骨髓增生性腫瘤(Myeloproliferative neoplasm, 簡稱MPN)。
顧名思義「增生」指的是骨髓中的造血幹細胞基因出了問題，導致血球數不受控制地增加，但隨著病情的進展到後期也可能會減少，造成貧血、血小板及白血球低下。
根據2016年世界衛生組織WHO的定義[1]，MPN屬於血液腫瘤的一種。
MPN常見的種類
當醫師判斷造血工廠的問題是MPN疾病後，便會再依據證據，細分為下列三種常見的種類：
第一種：真性紅血球增多症
主要是紅血球製造過多，但也會有血小板與白血球過多的問題。
第二種：原發性血小板增生症
主要是血小板製造過多，可能伴隨白血球過多的問題。
第三種：原發性骨髓纖維化
主要是骨髓內的纖維母細胞增生，導致其他血球無法正常製造。
依骨髓纖維化的嚴重程度又分為：骨髓纖維化早前期及骨髓纖維化明顯期。
MPN的常見症狀[2]
MPN常見的症狀有疲勞、易飽、腹部不適、活動力下降、注意力不集中、夜間盜汗、皮膚搔癢、骨痛、發燒、體重不自主下降，但每個病人的狀況不一定，不會每種症狀都有。
再者，疾病初期這些症狀可能不明顯，導致延誤就醫的可能性。
MPN的常見嚴重併發症[2]
血栓
真性紅血球增生症與血小板增生症的病人，因血球增生過多，血液變得濃稠，容易導致血栓問題，如靜脈炎、中風、心肌梗塞等。
疾病惡化
約15~20%真性紅血球增生症與血小板增生症會轉變成續發性骨髓纖維化(Secondary MF)，導致造血功能失調，使得肝臟與脾臟必須代替骨髓扛起造血大責，進而產生脾臟腫大，造成腹部不適、食慾降低的症狀。
少數(約2~5%)的病人可能轉變成急性白血病。
日常常見症狀：莫名的疲倦
在MPN的患者的日常生活中，可能會出現下列的情境：
孫女：「奶奶，陪我們出去玩嘛！」
奶奶：「奶奶知道乖孫想出去玩。」
「可是奶奶覺得好累喔，想在家休息。下次一定帶你出去玩喔，好嗎？」
根據美國的一篇研究統計[3]，MPN中最常見的症狀是嚴重的疲倦，約6成的病人認為症狀已經對生活造成困擾，影響到生活品質；約4成的病人認為影響到工作，轉變為在家工作或無法負擔工作任務而辭職。
結語：
筆者以比喻的方式，讓大家能快速地對MPN這類較罕見的血液腫瘤有初步認識。
MPN初期的症狀也較不容易被察覺，但如果常常覺得異常疲倦就要小心；更重要的是希望能夠早期發現，及早預防血栓發生。
如果發現自己或親友有上述症狀，應盡快諮詢醫師，安排抽血檢查，以確認是否罹患MPN疾病，或是其他疾病所導致的。
參考資料及延伸閱讀：
[1]
Barbui, T.,et al.,The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J . 2018 Feb 9;8(2):15.
[2]
[Internet]MPN Research Foundation http://www.mpnresearchfoundation.org/
[3]
Mesa R,et al., Myeloproliferative neoplasms (MPNs) have a significant impact on patients' overall health and productivity: the MPN Landmark survey. BMC Cancer. 2016 Feb 27;16:167.
此衛教資訊只供衛教目的使用，任何疾病治療及專業知識應請教照護您的醫師及護理人員。
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