高雄長庚血液腫瘤科劉鴻霖醫師
骨髓增生性腫瘤 MPN 與慢性腎臟病 CKD
骨髓增生性腫瘤(Myeloproliferative neoplasm, MPN)是一種骨髓造血異常引起的疾病。其特徵是白血球、紅血球或血小板的生長失去控制，而導致血球異常上升。
MPN的患者初始表現一般為抽血檢查異常，如果臨床醫師有所懷疑，後續將進行基因檢測甚至是骨髓檢查確定診斷。[1,2]
而慢性腎臟病(Chronic kidney disease, CKD)是腎臟功能因各種疾病、藥物或毒物暴露後逐漸下降，嚴重者可能導致腎臟衰竭，需要永久進行洗腎或等待腎臟移植。
腎臟功能受到許多因素的影響，如毒物、環境、生活習慣、糖尿病等共病等，故CKD的發生機率與盛行率在台灣正持續上升。目前臨床上腎功能是以腎絲球過濾率值(GFR)來評估，其測量主要是藉由抽血測定血清肌酸酐來做計算
臨床醫師將依照下列數值判別CKD目前的嚴重程度[3,11]：
第一期: GFR 90 mL/min 以上
第二期: GFR 60-89 mL/min
第三期: GFR 30-59 mL/min
第四期: GFR 15-29 mL/min
末期: GFR 小於 15 mL/min
而我們想知道的是MPN與CKD這兩個疾病是否有相關？如果是？我們又如何防患於未然？
骨髓增生疾病患者罹患慢性腎臟病的機率和風險高嗎？
近期的研究指出MPN與CKD之間存在很高的關聯性。2018年發表的臨床研究經系統性回顧和統合分析發現，與普通人群相比，MPN患者罹患慢性腎臟病的風險增加了2.5倍[4]。
2019年的另一項研究也證實，MPN患者相較一般人得到慢性腎臟病的機會更高；並且年紀越大，風險就越大[5]。
另外德國一篇涵蓋1,420位MPN患者的研究指出，腎絲球過濾率在第三期GFR以下，也就是中度慢性腎衰竭者在整體患者中約佔22%，在曾發生過血栓者中佔36%。[6]
這種關聯的確切原因目前尚未明朗，研究人員認為這可能是由於MPN疾病因為慢性發炎或是血栓對血液循環和腎臟過濾廢物的能力造成影響。
MPN對血液循環和腎臟過濾廢物能力的影響
我們的腎臟的功能是過濾血液中的毒害物質，保持血液中電解質、糖分、蛋白質的濃度維持正常水平，而適量攝取水分是會幫助腎臟更好的對於體內物質進行調整及過濾。
而我們知道MPN會改變血球數量，影響循環系統，導致血液流動和壓力發生變化，特別是紅血球和血小板數量的升高，會導致血液黏度增加，流動性下降，種種的原因進而導致腎臟微血管疾病和腎臟缺血，逐漸進展成慢性腎臟病。[8-10]
此外，一些與 MPN 相關的病症，如骨髓纖維化，會導致體內鐵質的沈積，鐵質帶來的氧化壓力會導致腎臟氧化反應和慢性發炎，對腎臟造成進一步損害並導致CKD的發展。
[8]
MPN患者要如何預防、降低罹患CKD的風險呢？
最好的答案就是對這兩個疾病都「及早發現，提早預防」。在診斷MPN的同時，臨床醫師即對病人的腎臟功能做檢測與評估，如果已罹患CKD的患者也應同時監測MPN的進展。
患者可與主治醫師溝通，討論治療計畫，並考慮必要時讓腎臟專科醫師介入。目前MPN的治療包括藥物控制血球及預防血栓、對血球高的患者進行放血、並針對高風險族群討論骨髓移植的計畫。
而CKD的治療選擇可能包括生活方式的調整、藥物控制電解質及降低對腎臟有害的物質，已進展至末期的患者則考慮長期透析或腎臟移植。[7]
MPN和CKD之間的關聯突顯出早期發現和治療這兩種疾病的重要性。患者可根據主治醫師的建議，定期接受相關檢驗項目，以監測其健康狀況並採取適當措施預防或控制可能的併發症。
早期檢測和遵從治療
MPN可能發生在各個年齡層，重要的是要定期健康檢查，如果發現血球的異常應就醫並與醫師討論，另外MPN可以合併其他症狀，例如不明原因疲勞、虛弱、頭痛、皮膚癢、腹脹、體重減輕和容易瘀青。
其他對於MPN的檢查包括一般抽血中的全血細胞計數與癌變基因JAK2的檢測。影像學的部分則是考慮腹部超音波或是腹部電腦斷層。
對於已發展為MPN的患者，應密切監測腎功能並採取措施降低進一步腎損傷的風險。
這可能包括MPN病情的治療，以及其他共病例如糖尿病和高血壓的控制與管理；最重要的是避免非醫師處方的用藥導致腎功能惡化，或服用其他損害腎臟的仿間來源不明的健康食品。
此外，生活方式的改變，包括低鈉飲食和定期進行身體鍛鍊，皆可以幫助降低 CKD 的風險。[7-10]
為了密切監測腎功能，可以進行以下測試和評估[3]：
驗血：驗血可測量血液中肌酐和其他廢物的水平，這可以表明腎臟的功能狀況。
尿液檢查：尿液檢查可用於檢查是否有尿蛋白增加、血尿和其他可能與腎功能損害有問題的物質。
腎功能測試：腎功能測試，例如肌酐清除率測試和腎絲球濾過率 (GFR) 測試，可以更全面地評估腎功能。
影像學檢查：影像學檢查，例如超音波，可用於檢查腎臟的結構和功能。
[1]
Arber DA, et. al., The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. doi: 10.1182/blood-2016-03-643544. Epub 2016 Apr 11. PMID: 27069254.
[2]
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[3]
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[6]
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