長庚大學生物醫學研究所 陳明岐教授
引言
台灣的全民健康保險研究資料庫為臨床研究者提供了一個珍貴的資源，它幾乎涵蓋了所有台灣人的就醫資訊，例如疾病的診斷、治療及預後等。這種全面性的資料庫在全球十分罕見，因此，我們團隊利用該資料庫深入調查了真性紅血球增多症（Polycythemia Vera, PV）在台灣的流行病學情況和治療模式。
研究方法概述
真性紅血球增多症是一種罕見的血液病，表現為骨髓異常增生導致血液中紅血球數量過多。
本研究為一斷代研究 (cross-sectional study)，分析2016至2017年間全民健保資料庫中的資料，目的在揭示台灣PV病患的盛行率、治療等的流行病學狀況。
盛行率與確診年齡的國際比較
台灣PV的盛行率約為每十萬人中11人，相較於其他國家，如美國（22-57人）、挪威（9人）、韓國（3-5人），顯示台灣的盛行率位於這些國家之間。
圖 1不同國家之真性紅血球增多症的盛行率
值得注意的是，亞洲人的確診年齡通常比歐美地區為年輕，我們的研究發現台灣的確診年齡平均為53歲，與韓國和中國大陸相似，而歐洲和北美地區則多在60-73歲之間。
圖 2 不同國家之真性紅血球增多症的確診年齡
台灣病友族群的特徵
於2016-2017二年期間，台灣共有2647位PV病友，其中約70%為男性，30%為女性
血栓風險方面，49%的病友屬於低血栓風險群(60歲以下，且無血栓病史者)，51%為高血栓風險群。在有血栓史的病友中，約有30%在研究期間再次發生血栓
兩年內，疾病進展至骨髓纖維化(myelofibrosis)的比例為0.6%，進展至急性骨髓性白血病(acute myeloid leukemia)的比例為0.4%
在60歲以上的病友中，死亡率約為4.1%，遠高於同年齡層的一般人的2.8%
治療方式的分析
以性別來看，無論男性或女性，沒接受放血或口服化療藥羥基脲(HU)的比例都是最高的(男:39.5%，女: 31.7%)。男性病友中，有46.5%接受放血或放血與HU混用治療，而女性則有39.4%；31.0%的男性病友服用HU或HU與放血混用治療，而一半以上的女性病友接受此治療方式(55.3%)。總之，男性病友接受放血治療居多，而女性病友則以HU治療為主
以血栓風險高低來看:
低血栓風險族群中有43.7%接受放血治療(單獨或混合化療藥物HU)，而高血栓風險族群亦有類似的比例(45.1%)
低血栓風險族群有20.5%接受HU治療(單獨或混合放血)，而高血栓風險族群的比例則為55.4%，此乃合乎國際臨床治療的建議，即低血栓風險族群唯有在必要時才會使用HU治療。
然而，高血栓風險族群中有26.1%的人並未接受任何積極治療，這值得臨床端與病友的注意。如果病友沒有接受治療的原因是對於現行治療不耐或已有抗藥性，則臨床端應主動協助病友尋找替代的治療方式；如果病友沒有接受治療是因為之前的病情控制得宜而疏於回診，臨床端則應當提醒病友不得輕忽大意，因發生血栓與死亡的風險依舊存在。因此，醫師們應當積極建議高血栓風險族群需定期回診，以確保血液數值都正常。
圖 3 不同性別與治療方式的比例
圖 4 不同血栓風險與治療方式的比例
建議
病友關注：所有PV病友都應定期回診，並與醫療團隊密切溝通，特別是那些被評估為高血栓風險的病友。生活方式的調整，如戒煙和維持適當的體重，也是控制此疾病不可忽視的一環。
臨床實踐：醫療專業人員應考慮性別和血栓風險在治療PV時的差異性，並根據病友的具體情況制定客製化治療計畫。對於未接受積極治療的高風險病友，應積極探尋原因，並提供適當的指導和治療方案。
公眾教育：增強對PV的認識和了解，對於提早診斷和治療至關重要。政府和相關組織應加強對此疾病的公眾教育，幫助人們了解其潛在的健康風險和預防措施。
結語
透過全民健康保險研究資料庫的分析，我們對台灣真性紅血球增多症的流行病學特徵、治療模式和疾病進展有了更深入的了解。這些發現不僅為臨床提供了寶貴的參考資料，也為病友提供了實用的健康管理建議。持續的研究和教育將對改善PV病友的治療結果和生活質量發揮關鍵作用。
參考文獻：
Tsai TH, Yu LH, Yu MS, et al. Real-world patient characteristics and treatment patterns of polycythemia vera in Taiwan between 2016 and 2017: a nationwide cross-sectional study. Ther Adv Hematol. 2023;14:20406207231179331. Published 2023 Jun 15. doi:10.1177/20406207231179331
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