馬偕紀念醫院血液暨腫瘤科 宋孟達醫師
原發性骨髓纖維化（PMF）是一種罕見的骨髓增生性腫瘤（MPN），主要影響骨髓，導致纖維化、貧血，並增加疾病惡化成急性白血病的風險。除了血液系統之外，PMF 也可能影響腎臟，增加腎功能不全的風險。
腎臟在人體中扮演著過濾血液、排除廢物、平衡電解質和維持血壓穩定等多重關鍵功能，因此腎臟的損傷會對整體健康產生重大影響。根據2019年一篇名為「細胞減量療法預防與原發性骨髓纖維化相關腎功能不全的證據」的學術論文，裡面提到適當的細胞減量治療，可以有效預防腎臟損害。
PMF 與腎臟疾病的關聯
腎臟在 PMF 患者中可能受到以下因素的影響：
高尿酸血症與痛風：PMF 會導致細胞過度增生，使尿酸水平升高，也就是所謂的「高尿酸血症」。尿酸是一種由體內細胞代謝產生的副產物，當濃度過高時，尿酸會在關節中形成結晶，導致痛風，也可能在腎臟中形成結石，進而損害腎小管功能，降低腎臟的過濾能力。若不及時處理，尿酸沉積甚至會直接損害腎臟，導致慢性腎功能不全。
血液粘稠度增加：PMF 產生異常血細胞，導致血液粘稠度增加，使血流不暢通，進而減少腎臟的血液供應。腎臟需要充足的血液供應來進行有效的過濾工作，若血流受限，腎臟的濾過率會下降，導致毒素和代謝廢物的累積，最終可能導致腎臟損傷。
慢性發炎：慢性炎症是骨髓纖維化的標誌之一，炎症反應中的促炎性細胞因子（如 IL-6 和 TNF-α）會影響腎臟的微血管和組織健康，損害腎絲球和腎小管，降低過濾功能。這些炎症因子長期作用下，會導致腎功能逐漸衰退。
細胞減量療法的保護作用
細胞減量療法，旨在控制體內異常細胞的增生。根據研究，曾經接受過口服藥物Hydroxyurea(HU)治療的PMF患者，其腎功能數值優於未曾使用過的患者，可能顯示細胞減量療法可預防腎功能惡化。
其主要作用機制如下：
降低尿酸水平：當血球細胞的數量受到控制，也就可降低尿酸水平，減少尿酸相關腎結石和腎小管損傷的風險。
改善血液流動性：通過降低異常血球細胞數量，改善血液流動性，確保腎臟得到足夠的血液供應，防止因血流不暢導致的腎臟損害。
減輕炎症：細胞減量療法具有抗發炎特性，能減少促炎性細胞因子的水平，從而保護腎臟不受炎症損害。
早期發現與管理
該研究強調PMF 患者應及早管理腎功能的健康，定期監測腎功能（如血清肌酐、尿素氮）、尿酸水平以及炎症標誌物等，並及時進行細胞減量療法，或可顯著減少腎病風險，防止惡化。
除了藥物治療，生活方式的調整也是保護腎臟健康的重要手段：
保持足夠的水分攝取：充足的水分有助於稀釋尿酸，促進腎臟正常過濾功能
控制飲食：低嘌呤飲食（避免紅肉、貝類、酒精）可幫助控制尿酸水平，減少痛風發作及腎結石風險
定期檢查：PMF 患者應定期進行腎功能測試，及早發現潛在問題並進行治療
結論
PMF 患者面臨腎功能損害的風險，這與高尿酸血症、血液粘稠度增加，以及慢性炎症有關。細胞減量療法可有效降低異常血球細胞生成，改善血液循環，減少炎症反應，從而預防腎功能損害。早期診斷和定期監測，並及時進行適當的細胞減量治療，能顯著改善 PMF 患者的腎臟健康，提升生活品質。
此衛教資訊只供衛教目的使用，任何疾病治療及專業知識應請教照護您的醫師及護理人員。
Fukuda Y, Araki M, Yamamoto K, Morishita S, Inano T, Misawa K, Ochiai T, Edahiro Y, Imai M, Yasuda H, Gotoh A, Ohsaka A, Komatsu N. Evidence for prevention of renal dysfunction associated with primary myelofibrosis by cytoreductive therapy. Haematologica. 2019 Nov;104(11):e506-e509.
Christensen AS, Moller JB, Hasselbalch HC. Chronic kidney disease in patients with the Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms. Leuk Res. 2014;38(4):490–495.
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