馬偕紀念醫院血液暨腫瘤科 宋孟達醫師
原發性骨髓纖維化（PMF）是一種罕見的骨髓增生性腫瘤（MPN），主要影響骨髓，導致纖維化、貧血，並增加疾病惡化成急性白血病的風險。除了血液系統之外，PMF 也可能影響腎臟，增加腎功能不全的風險。
腎臟在人體中扮演著過濾血液、排除廢物、平衡電解質和維持血壓穩定等多重關鍵功能，因此腎臟的損傷會對整體健康產生重大影響。根據2019年一篇名為「細胞減量療法預防與原發性骨髓纖維化相關腎功能不全的證據」的學術論文，裡面提到適當的細胞減量治療，可以有效預防腎臟損害。
PMF 與腎臟疾病的關聯
腎臟在 PMF 患者中可能受到以下因素的影響：
高尿酸血症與痛風：PMF 會導致細胞過度增生，使尿酸水平升高，也就是所謂的「高尿酸血症」。尿酸是一種由體內細胞代謝產生的副產物，當濃度過高時，尿酸會在關節中形成結晶，導致痛風，也可能在腎臟中形成結石，進而損害腎小管功能，降低腎臟的過濾能力。若不及時處理，尿酸沉積甚至會直接損害腎臟，導致慢性腎功能不全。
血液粘稠度增加：PMF 產生異常血細胞，導致血液粘稠度增加，使血流不暢通，進而減少腎臟的血液供應。腎臟需要充足的血液供應來進行有效的過濾工作，若血流受限，腎臟的濾過率會下降，導致毒素和代謝廢物的累積，最終可能導致腎臟損傷。
慢性發炎：慢性炎症是骨髓纖維化的標誌之一，炎症反應中的促炎性細胞因子（如 IL-6 和 TNF-α）會影響腎臟的微血管和組織健康，損害腎絲球和腎小管，降低過濾功能。這些炎症因子長期作用下，會導致腎功能逐漸衰退。
細胞減量療法的保護作用
細胞減量療法，旨在控制體內異常細胞的增生。根據研究，曾經接受過口服藥物Hydroxyurea(HU)治療的PMF患者，其腎功能數值優於未曾使用過的患者，可能顯示細胞減量療法可預防腎功能惡化。
其主要作用機制如下：
降低尿酸水平：當血球細胞的數量受到控制，也就可降低尿酸水平，減少尿酸相關腎結石和腎小管損傷的風險。
改善血液流動性：通過降低異常血球細胞數量，改善血液流動性，確保腎臟得到足夠的血液供應，防止因血流不暢導致的腎臟損害。
減輕炎症：細胞減量療法具有抗發炎特性，能減少促炎性細胞因子的水平，從而保護腎臟不受炎症損害。
早期發現與管理
該研究強調PMF 患者應及早管理腎功能的健康，定期監測腎功能（如血清肌酐、尿素氮）、尿酸水平以及炎症標誌物等，並及時進行細胞減量療法，或可顯著減少腎病風險，防止惡化。
除了藥物治療，生活方式的調整也是保護腎臟健康的重要手段：
保持足夠的水分攝取：充足的水分有助於稀釋尿酸，促進腎臟正常過濾功能
控制飲食：低嘌呤飲食（避免紅肉、貝類、酒精）可幫助控制尿酸水平，減少痛風發作及腎結石風險
定期檢查：PMF 患者應定期進行腎功能測試，及早發現潛在問題並進行治療
結論
PMF 患者面臨腎功能損害的風險，這與高尿酸血症、血液粘稠度增加，以及慢性炎症有關。細胞減量療法可有效降低異常血球細胞生成，改善血液循環，減少炎症反應，從而預防腎功能損害。早期診斷和定期監測，並及時進行適當的細胞減量治療，能顯著改善 PMF 患者的腎臟健康，提升生活品質。
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