又分為:骨髓纖維化早前期(Prefibrotic PMF) 及骨髓纖維化明顯期(Overt PMF)
骨髓纖維化(myelofibrosis)是一種骨髓增生性腫瘤,常見於50歲以上的中老年人,特色為骨髓有不等程度的纖維化、骨髓外的造血、脾腫大、貧血等。
骨髓產生纖維化是此病的特色,這是因為某些基因突變(JAK2、CALR、MPL)的造血細胞異常增生,過程中釋放出數種細胞激素及生長激素,導致骨髓產生纖維化的變化。
骨髓纖維化使得骨髓無法生成血球細胞,造血功能轉至肝臟、脾臟,故病人會有肝、脾腫大的現象。
大部分病人治療的目標為症狀控制與併發症的處理,因疾病的臨床表現多樣,預後不同,僅有少數病人適合進行骨髓移植達到治癒疾病的目的。
常見症狀
診斷(2017 WHO MPN classification)
根據WHO2017的診斷標準,需符合三項主要標準(Major criteria)或前兩項主要標準加上一個次要標準(Minor criterion),即符合骨髓纖維化。
風險分級
要注意的是,這個分類方法無法辨別出疾病惡化成急性白血病的風險,所以即使是低風險的患者,也不應掉以輕心。
治療
【風險偏低】
無症狀觀察
有症狀:JAK2抑制劑、長效型干擾素、臨床試驗、造血幹細胞移植
【風險偏高】
優先考慮造血幹細胞移植
如無法進行者:
血小板5萬以上:JAK2抑制劑、Ruxolitinib、 Fedratinib
血小板5萬以下:臨床試驗
併發症
圖片出處:https://www.irasutoya.com/p/health.html
Comments