臺大醫院癌醫中心 林耘曲醫師
前言
在成人體內，骨髓可視為製造血球的主要工廠，而骨髓中儲存著大量的造血幹細胞。這些造血幹細胞在面對不同的生理壓力和環境變化時，會進行進一步的調節，分化為不同功能的血球，包括紅血球、白血球和血小板。
然而，我們了解到當造血幹細胞發生基因突變時，可能導致其調節功能失常，使其不受約束地進行分化或生長，進而影響到其他細胞的正常生長和發育。在這情況下，其中一種令人聞之色變的細胞類型就是「芽細胞」，它扮演什麼樣的角色呢？
什麼是芽細胞？
芽細胞有分為骨髓性芽細胞(myeloblast)，紅血球芽細胞(erythroblast)及淋巴芽細胞(lymphoblast)，而今天向各位介紹與骨髓增生性腫瘤(Myeloproliferative neoplasm, MPN)相關，即骨髓性的芽細胞。
會以芽稱之則是指像剛從土裡冒出的嫩芽，仍然年輕且尚未完全發育的骨髓細胞；其缺乏特定的生理功能，正常情況下只存在於骨髓中，通常並不會在抽血時檢驗到芽細胞。
正常的骨髓性芽細胞具備有分化成下游各種不同成熟白血球的功能，成熟白血球包括中性球, 單核球, 嗜伊紅性白血球, 嗜鹼性白血球等。
一旦這些骨髓性芽細胞發生基因突變而異常增生，就喪失分化能力，也無法形成有功能的成熟白血球。
在人體可能受到某些重要基因突變，或長期受到特定環境影響(例如不良建材中的甲醛)的情況下，這些潛在的正常細胞可能受損，有些可能離開骨髓而遊蕩於周邊血液中。
醫師通常透過「一般血液檢查」來檢測是否有發展受限、無法分化的芽細胞產生。根據世界衛生組織的定義，若這些「芽細胞」的比例超過20%，就定義為急性骨髓性白血病。 [1]
MPN以芽細胞比例分階段：慢性期，加速期，芽細胞期
回到MPN，由於MPN患者擁有所謂的「驅動基因突變」，隨著時間的積累下，相較於一般人更容易產生芽細胞。
專家根據芽細胞的比例提出了將MPN病程分為不同的階段，如表1所示。[2,3]當芽細胞比例小於10%時，病情通常處於相對穩定的狀態，稱為慢性期；而當芽細胞比例突破10%，介於10~19%間時，病情已經發展了一段時間，可能會加速惡化，稱為加速期；而當超過20%時，就滿足了世界衛生組織對急性骨髓性白血病的定義，同時這可能是MPN罹病期間發展而成的，此時預後相當不樂觀，病況可能急遽惡化。[2,3]
每一種MPN疾病都有可能單獨產生遊走的芽細胞，因此無論是哪一種，都需要在每次回診時抽血監控。
表1：PMF: 原發性骨髓纖維化；PV:真性紅血球增多症；ET:原發性血小板增生症 [2]
哪一種MPN較容易出現骨髓性芽細胞呢？
MPN轉變為急性骨髓性白血病(AML)的風險與MPN種類有關，骨髓纖維化(PMF)中轉變的風險最高，十年內的發生率為10-20%；真性紅血球增生症(PV)十年風險為2.3-14%；原發性血小板增多症(ET)則為0.7-3%。[2,4]
PV或ET可能會隨病程進展變成post-PV MF或post-ET MF，進而增加轉變成芽細胞期的機會，但少數也可能直接由PV或ET直接進入芽細胞期，無需經歷骨髓纖維化疾病階段，詳見圖一。因此，在回診時，醫師通常會進行血液檢查，以查看是否有芽細胞的存在，這對於評估MPN疾病進程至關重要。
圖一：MPN疾病中骨髓纖維化程度與芽細胞出現的情況，不一定需要經過骨髓纖維化階段，就有可能產生芽細胞。[4]
[1]
Tefferi A., et al.Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) and European LeukemiaNet (ELN) consensus report. Blood. 2013;122(8):1395–1398.
[2]
Shahin OA, Chifotides HT, Bose P, Masarova L, Verstovsek S. Accelerated Phase of Myeloproliferative Neoplasms. Acta Haematol. 2021;144(5):484-499.
[3]
Version 3.2023, 10/25/23 © 2023 National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®) MF-4
[4]
Baumeister J, Chatain N, Sofias AM, Lammers T, Koschmieder S. Progression of Myeloproliferative Neoplasms (MPN): Diagnostic and Therapeutic Perspectives. Cells. 2021 Dec 16;10(12):3551.
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